这种罕见的疾病表现为肝内胆管先天性、节段性、囊性扩张而无其他肝脏组织学异常。扩张的肝内胆管与主要胆管系统相通且可发生感染并伴有胆石。
本病的遗传机制不清。通常无肾脏损伤,但可以伴随肾小管扩张和大的囊肿。
本病可发生于任何年龄,但通常见于儿童期或青年期,大约75%为男性。主要表现为腹痛、肝大及革兰阴性杆菌败血症引起的高热。*疸轻微或无。在胆囊炎发作时,*疸可加重。患者无门静脉高压。
如果行囊肿引流,引流量会很大,且滴注可刺激胆管分泌的促胰液素后流量增加。增加的流量可能来源于囊肿。
超声同CT扫描一样有助于诊断,CT增强后在扩张的胆管内可见门静脉根枝(中心圆点征)。MR胆管造影与侵袭性的经内镜或经皮胆管造影有同样的诊断价值。胆总管正常,在正常胆管之间有呈球状扩张的肝内胆管。病变可局限于单侧。这种表现与原发性硬化性胆管炎比较,后者胆总管不规则狭窄,肝内胆管不规则扩张。报道约有7%的患者可并发胆管癌
35岁男性患者，阻塞性*疸。
肝内胆管囊状扩张表现。
胆总管结石、肝内胆管结石
预后不良,一份报道称平均存活年限为9个月，另一份报道示5年存活率约为20%。死因常为败血症、肝脓肿、肝功能衰竭和门脉高压。
如出现胆管炎,应给予抗生素,并经内镜或手术行胆总管引流排除结石。熊去氧胆酸对肝内胆管结石治疗有效。单侧病变可肝叶切除。必须考虑肝移植,但感染是相对禁忌证。本病预后较差,但胆管炎发作可持续多年。患者极少死于肾功能衰竭。
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