临床资料
患者女性，65岁，因“发热伴恶心、呕吐、右上腹痛4d”入院。
4d前着凉后出现咽痛、发热，热时寒战，体温最高达39℃，伴有右上腹、胸背部及四肢关节疼痛，恶心、呕吐多次，进食水时明显，呕吐物为胃内容物，无咖啡样液体。无明显咳嗽、咳痰，无喘息、气短，无腹泻。医院给予“抗感染及退热药”等治疗，症状无改善，为进一步诊治转入本院。患病以来精神、饮食、睡眠差，近4d未排便，有排气，排尿正常。
既往：30年前曾患“胆囊炎”，自诉已治愈。4年前曾发现血糖升高，空腹8mmol/L左右，未系统诊治。半月前无明显诱因于背部、腹部及大腿皮肤出现红色皮疹，无瘙痒，未诊治。
入院查体：体温39.1℃，脉搏96次/min，呼吸22次/min，血压/70mmHg。神清，精神萎靡，全身皮肤无*染及出血点，腹部、背部及大腿皮肤可见散在分布红色皮疹。浅表淋巴结无肿大，巩膜无*染。口唇无紫绀，咽红，右侧扁桃体III0肿大，无脓苔，左侧扁桃体无明显肿大。听诊双肺呼吸音略粗，双肺未闻及干湿罗音。心界不大，心率96次/min，律齐。腹软，右上腹有压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征阳性，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。双下肢无水肿。
辅助检查：
9月16日急诊查肺CT：两肺下叶纹理增强，余未见异常。
腹部彩超提示：脂肪肝，脾胰及双肾未见明显占位性病变。
血常规：白细胞16.55×/L，中性粒细胞84.5%。
入科后查心电图提示：窦性心律，T波改变。
血气分析正常；血钾2.6mmol/L。超敏反应蛋白.94mg/L。
肝功能：白蛋白33.9g/L，白球比1.1，GGT68U/L，余正常。
肾功能：尿酸.7μmol/L，随机血糖12.6mmol/L，糖化血红蛋白10.3%，血清碳酸氢盐测定20.9mmol/L，余正常。
心肌酶谱：乳酸脱氢酶U/L，余正常。结核杆菌抗体测定阴性，肺炎支原体血清学试验阴性。免疫四项均正常。血清脂肪酶测定及血尿淀粉酶均正常。血沉49mm/H。
凝血四项：活化部分凝血酶原时间45.6s，血浆纤维蛋白原5.67g/L，凝血酶时间9.5s，余正常。血浆D-二聚体测定5.22μg/ml，纤维蛋白（原）降解产物12.2μg/ml。
尿常规：未见异常。
入院诊断：（1）急性胆囊炎？（2）低钾血症；（3）皮疹原因待查；（4）2型糖尿病；（5）成人Still病待除外。
给予抗感染、退热、补钾及对症治疗，完善相关检查。给予注射用头孢哌酮舒巴坦3.0g，静脉滴注2次/d，血必净注射液50ml，静脉续滴1次/d，注射用泮托拉唑钠40mg静脉续滴1次/d，枸橼酸钾颗粒2.92g，口服3次/d，以及补液、退热治疗。
患者入院第2天面部出现皮疹，伴有瘙痒。请皮肤科会诊，考虑为过敏性皮炎，给予卤米松乳膏15g外用；依巴斯汀片10mg，口服1次/d。停用注射用头孢哌酮钠他唑巴坦钠；给予盐酸莫西沙星氯化钠注射液0.4g，静脉滴注1次/d抗感染治疗。请消化科会诊，考虑胆囊炎诊断依据不足。患者仍有发热，体温最高39.4℃，畏寒，无寒战，恶心呕吐1次，为少量胃内容物，查体Murphy征阳性，临时给予双氯芬酸钠缓释片75mg口服及一般物理降温后患者体温逐渐降至正常。
入院第3天复查血细胞分析：白细胞22.3×/L，中性粒细胞百分比81.9％，血红蛋白g/L。风湿谱：超敏反应蛋白mg/L，余正常。离子：钾3.3mmol/L，钠、氯正常。心肌酶谱：乳酸脱氢酶U/L，余正常。肾功能：尿酸μmol/L，空腹血糖12.7mmol/L，余正常。早餐后2h血糖15.5mmol/L，患者空腹及餐后血糖高，请内分泌科会诊，诊断：2型糖尿病。给予控制饮食及盐酸二甲双胍mg，口服，3次/d，监测血糖。复查肝胆脾彩超回报：脂肪肝，胆囊壁强回声（胆固醇结晶？）；血清铁蛋白测定.00ng/ml。降钙素原0.ng/ml。免疫球蛋白：免疫球蛋白G12.31g/L，免疫球蛋白A2.62g/L，免疫球蛋白M0.76g/L，补体C31.13g/L，补体C40.27g/L。甲功三项：游离三碘甲状腺原氨酸1.53pg/ml，余正常。心钠素（发光法）.89pg/ml。抗核抗体谱及脉管炎自身抗体均阴性。血培养阴性。请风湿免疫科会诊，考虑成人Still病可能性大，建议转科治疗。转科后给予非甾体抗炎药及糖皮质激素等治疗，病情稳定后出院。
讨论
成人Still病临床表现复杂，容易误诊、漏诊。目前我国对成人Still病的诊断主要参照日本“成人Still病研究委员会”于年提出的Yamaguchi诊断标准：
主要条件：（1）发热≥39℃，并持续１周以上；（2）关节痛持续2周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞增高≥15×/L，包括中性粒细胞≥80%。
次要条件：（1）咽痛；（2）淋巴结和（或）脾大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。
排除条件：（1）感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；（2）恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）；（3）风湿病（尤其是多发性动脉炎有关节外征象的风湿性血管炎）。
符合上述诊断条件中的5项或更多（其中至少应有2项主要条件），并排除上述所列疾病，即可确诊。
本病例中患者持续发热，白细胞显著增高，并且伴有恶心、呕吐，右上腹痛，结合既往胆囊炎病史，酷似胆囊炎急性发作。但该患超声诊断及肝功能化验不支持急性胆囊炎。综合分析，患者发热、周身皮疹、关节痛、白细胞显著增高，符合成人Still病的诊断标准。考虑该患腹痛、恶心、呕吐等症状，与网状内皮系统/单核吞噬系统受累所致肠系膜淋巴结炎或腹膜炎有关。对于白细胞显著增高的患者，在抗感染疗效不佳时，临床医生应认真思考一下，到底是不是感染性疾病引起的发热呢？遇到此种有疑点的病例，一定要反复询问病史，仔细查体，完善相关化验和检查。如能排除感染和肿瘤，那么引起发热的最常见病因当属风湿系统疾病。
血清铁蛋白是铁代谢过程中的一种蛋白。它是反映体内铁缺乏及铁负荷的有效指标。血清铁蛋白浓度增高，最常见于恶性肿瘤和风湿系统疾病。成人Still病的血清铁蛋白增高比较显著，常常是正常值的3～5倍，甚至可高出十倍以上。血清铁蛋白愈高，对成人Still病的诊断愈有意义，而且血清铁蛋白还与该疾病活动相平行。病情控制后血清铁蛋白常呈同步下降。
成人Still病的治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素和细胞*药物等。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功异常或其他脏器损害时，应尽早应用糖皮质激素。泼尼松一般开始剂量为0.5～1.0mg·kg-1·d-1，待症状消失及实验室指标正常后逐渐减少剂量。成人Still病大多数预后良好，极少数患者因并发急性肝衰竭、弥散性血管内凝血等重要脏器损伤而死亡。
作者：医院呼吸科王扬庞剑周济赵贺男
摘自：《临床肝胆病杂志》第31卷第11期5年11月
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