肠易激综合征是一组包括腹痛，腹胀，排便习惯改变和大便性状异常，粘液便等表现的临床综合征，持续存在或反复发作，经检查，可排除引起这些症状的器质性疾病。本病是最常见最典型的一种功能性肠道疾病。
（一）病因
1．?胃肠动力学异常在正常情况下，结肠的基本电节律为慢波频率6次／分钟，而3次／分钟的慢波频率则与分节收缩有关，其中3次／min慢波在正常人仅占10%，IBS以便秘、腹痛为主者3次／分钟慢波频率明显增加可达40%。正常人结肠高幅收缩波主要在进食排便前后，与肠内容物长距离推进性运动有关，腹泻型IBS高幅收缩波明显增加。
2．?内脏感知异常?3．?精神因素心理应激对胃肠运动有明显影响。
4．?其他对某些食物不耐受而诱发症状加重。部分患者IBS症状发生于肠道感染治愈之后。某些胃肠激素可能与症状有关。
（二）临床表现
大致三种类型①以运动障碍为主要表现，如便秘；②以分泌障碍为主要表现，如腹泻；③混合表现；
症状反复发作或慢性迁延，但全身健康状况却不受影响。最主要的临床表现是腹痛与排便习惯和粪便性状的改变。(何为脾区综合证?)?
1．?腹痛以下腹和左下腹多见。多于排便或排气后缓解。
2．?腹泻大便多呈稀糊状，也可为成形软便或稀水样。多带有粘液，绝无脓血。部分患者腹泻与便秘交替发生。伴有排便急迫，排便费力和未净感觉。
3．?便秘粪便干结、量少，呈羊粪状或细杆状，表面可附粘液。
4．?其他消化道症状多伴腹胀或腹胀感，可有排便不尽感，排便窘迫感。部分患者同时有消化不良症状。
5．?全身症状相当部分患者可有失眠、焦虑、头昏、头痛等精神症状。女性常有痛经。
6．?体征无明显体征，可在相当部分有轻压痛，部分患者可触及腊肠样肠管，直肠指检可感到肛门痉挛、张力较高，可有触痛。
（三）临床诊断参考标准①以腹痛，腹泻或便秘为主诉，伴有全身性神经症状(症状持续或反复超过3个月)②一般情况良好，无消瘦及发热，系统体检仅发现腹部压痛；③多次粪常规及培养(至少3次)均阴性，粪隐血试验阴性；④X线钡剂灌肠检查无阳性发现，或结肠有激惹征象；⑤结肠镜示部分患者运动亢进，无明显粘液异常，组织学检查基本正常；⑥血、尿常规正常，血沉正常；⑦无痢疾、血吸虫等寄生虫病史，试验性治疗无效。
鉴别诊断：1．?腹痛为主者应与引起腹痛的疾病鉴别。
2．?腹泻为主者应与引起腹泻的疾病鉴别，其中乳糖不耐受症常见且鉴别困难；
3．以便秘为主者应与引起便秘的疾病鉴别，其中习惯性便秘及药物不良反应引起的便秘常见。
（四）治疗
主要是积极寻找并祛除促发因素和对症治疗，强调综合治疗和个体化治疗。
1．?一般治疗
2．?药物治疗
（1）胃肠解痉药抗胆碱药物如阿托品，普鲁苯辛等可作为症状重的腹痛的短期对症治疗。钙通道阻滞剂如匹维溴铵对腹痛、腹泻有一定疗效。新促动药西沙必利对结肠有促动作用，对以便秘为主患者有效。
（2）止泻药洛哌丁胺或复方地芬诺酯，适用于腹泻症状较重者，但不宜长期使用。
（3）泻药不宜长期使用。半纤维素或亲水胶体，是治疗便秘比较理想的药物，如车前子制剂和天然高分子多聚糖等。
（4）抗抑郁药，如阿米替林或丙米嗪等。
（5）其他肠道菌群调节药，可纠正肠道菌群失调，促胃肠动力药，有助便秘改善。
3．?心理和行为疗法包括心理治疗、催眠术、生理反馈疗法。
??肝硬化(重要考点)?
［概述］
是—种以肝细胞广泛变性坏死组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成，正常肝小叶结构严重破坏为特征的慢性进行性肝病。临床上多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症。
（一）病因
我国以病*性肝炎所致肝硬化为主，西方国家以酒精中*多见。
①病*性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型病*重叠感染通常为慢性活动性肝炎演变而来，称肝炎后肝硬化。②酒精中*；③胆汁淤积造成肝内或肝外胆管阻塞，引起胆汁性肝硬化。④循环障碍：肝细胞长期缺血缺氧，造成淤血性肝硬化。；⑤工业*物或药物；⑥代谢障碍；如肝豆状核变性，血色病。⑦营养障碍；⑧免疫紊乱；⑨血吸虫病性肝纤维化，虫卵沉积在汇管区。⑩原因不明
（二）发病机制
肝硬化的演变发展：(考生要熟练掌握)①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷②残存肝细胞不沿原支架排列再生；形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)；③自汇管区有大量纤维结缔组织增生，纤维间隔，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶(何为假小叶?)，是肝硬化已经形成的典型形态改变。④肝内血循环紊乱，表现为血管床缩小，扭曲，血管失去正常毗邻结构，可进一步形成门静脉高压，同时，加重肝细胞营养循环障碍。
（三）临床表现(考生须牢记)?
1．?代偿期
症状较轻，缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等，多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息或治疗后可缓解。患者营养状态一般，肝轻度大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。(早期症状常见的是什么?乏力，食欲减退）。
2．?失代偿期
（1）肝功能减退的临床表现：
①全身症状一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯，面色黝暗无光泽(肝病面容较为特征性表现)，可有不规则低热、舌质绛红光剥，夜盲及浮肿等。
②消化道症状食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适，恶心或呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，稍进油腻肉食，易引起腹泻，患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。这些症状产生多与门静脉高压时胃肠道瘀血水肿，消化道吸收障碍，肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度*疸，少数有中、重度*疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死。
③出血倾向和贫血，常有鼻出血，牙龈出血胃肠出血等倾向，与肝合成凝血因子减少，脾功能亢进，毛细血管脆性增加等有关。贫血症状多与营养不良，肠道吸收障碍，胃肠失血，脾亢等因素有关。
④内分泌紊乱主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张；在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌，肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，钠水潴留使尿量减少和浮肿，腹水形成和加重。患者面部和其他暴露部位，可见皮肤色素沉着。(肝掌和蜘蛛痣是重要的名词解释，形成机制如何?)?
（2）门静脉高压症三大临床表现如下：
①脾大多为轻、中度大，部分可达脐下。晚期脾大常伴有脾功能亢进。
②侧支循环的建立和开放a.食管和胃底静脉曲张；b.?腹壁静脉曲张，外观呈水母头状。c.痔静脉扩张，有时扩张形成痔核。(门静脉和腔静脉交通支有哪些?在门静脉高压时发生哪些代偿?)?
③腹水是肝硬化最突出的临床表现，腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：Ⅰ门静脉压增高；Ⅱ低白蛋白血症，白蛋白低于30g／L时，血浆胶渗降低，血浆外渗；Ⅲ淋巴液生成过多；Ⅳ继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；Ⅵ有效循环血容量不足，肾交感神经活动增强，前列腺素、心房肽等活性降低，导致肾血流量、排钠和排尿量减少。腹水出现前常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、腹壁绷紧发亮，状如蛙腹，患者行走困难，有时膈显著抬高，出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水，多见于右侧。(为何多见于右侧)?
（3）肝触诊早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛。小结节性肝硬化起病多隐匿，门脉高压不如血吸虫病性肝纤维化突出，肝功能减退不如大结节性肝硬化显著。大结节性肝硬化起病急、进展快，以肝功能损害为严重，早期可有中度以上*疸，血吸虫病性肝纤维化的临床表现以门静脉高压症为主，巨脾多见，*疸、蜘蛛痣则少见。(各型肝硬化的特点要分清)。
（四）并发症(重要考点，考生须牢记)。
1．?上消化道出血为最常见的并发症。多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克或诱发肝性脑病，多为食管胃底静脉曲张破裂，也可是并发溃疡病和急性胃粘膜糜烂所致。
2．?肝性脑病是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。
3．?感染常并发细菌感染，如肺炎、胆道感染大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等，自发性腹膜炎多为阴性杆菌引起，起病急，症状重。
4．?肝肾综合征又称功能性肾衰竭其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠；但肾却无重要病理改变。?(什么是肝肾综合征，哪些因素参与形成?)?
5．?原发性肝癌多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。如短期内出现肝迅速肿大，持续肝区痛，血性腹水，肝表面肿块等应高度怀疑。
6．?电解质和酸碱平衡紊乱常见的电解质紊乱有①低钠血症；②低钾低氯血症与代谢性碱中*，低钾低氯血症可导致代谢性碱中*，并诱发肝性脑病。(常见有哪些水电解质酸碱平衡紊乱，发生机制如何?)
（五）诊断与鉴别诊断
1．?诊断(诊断依据要牢记)主要根据为：①有病*性肝炎、长期饮酒等有关病史；②有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现；③肝脏质地坚硬有结节感；④肝功能试验常有阳性发现；⑤肝活组织检查见假小叶形成。
2．?鉴别诊断
（1）与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别缩窄性心包炎、如结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、慢性肾小球肾炎和巨大卵巢囊肿等。
（2）与表现为肝肿大的疾病鉴别主要有原发性肝癌、慢性肝炎、华支睾吸虫病、血吸虫病、肝包虫病，某些累及肝的代谢疾病和血液病等。
（3）与肝硬化并发症的鉴别①肝性脑病：应与低血糖、尿*症、糖尿病酮症酸中*等鉴别；②上消化道出血：应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别；③肝肾综合征：应与急性肾小管坏死、慢性肾小球肾炎等鉴别。
（六）治疗
1．?一般治疗
（1）休息代偿期患者宜适当减少活动，注意劳逸结合可参加轻工作；失代偿期患者应以卧床休息为主。
（2）饮食以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质；有腹水时饮食应少盐或无盐。禁酒及避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损耗害肝脏的药物。
（3）支持治疗失代偿期患者多有恶心呕吐，宜静脉输人高渗葡萄糖液以补充热量，输液中加入VitC，胰岛素，氯化钾等，维持水、电解质和酸碱平衡。较重者可用复方氨基酸，白蛋白等。
2．?药物治疗
抗纤维化治疗有重要意义，可用秋水仙碱。中医药治疗一般常用活血化瘀药为主，按病情辨证施治。
3．?腹水的治疗
（1）限制钠、水的摄入，每日摄钠～mg，进水ml左右。
（2）利尿剂螺内酯和呋塞米联合应用，可起协同作用，并减少电解质紊乱。原则上先用螺内酯。根据尿钠／尿钾比值选择合适药物(具体如何选择，考生要掌握)。
（3）放腹水加输注白蛋白
（4）提高血浆胶体渗透压每周定期少量、多次静脉输注鲜血或白蛋白。
（5）腹水浓缩回输治疗难治性腹水。取出0ml，浓缩成ml，静脉回输。
（6）腹腔～颈静脉引流经颈静脉肝内门体分流术，但腹水感染或疑有癌性腹水者，禁用。
4．?门静脉高压症的手术治疗
5．?并发症治疗(重要考点)?
（1）上消化道出血应采取急救措施，包括：静卧、禁食、迅速补充有效血容量、加强监护(静脉输液、输鲜血)以纠正出血性休克和采取有效止血措施及预防肝性脑病等。
（2）自发性腹膜炎(治疗原则要牢记)强调早期、足量和联合应用抗菌物，一经诊断就立即进行，选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物，选择2～3种联合应用，然后根据治疗的反应和细菌培养结果，考虑调整抗菌药物；开始数天剂量宜大，病情稳定后减量；由于本并发症容易复发，用药时间不得少于2周。可同时腹腔内注射抗生素配合治疗。
（3）肝肾综合征(治疗原则考生要牢记)①迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发因素；②严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡；③输注右旋糖酐、白蛋白，或浓缩腹水回输提高循环血容量，改善肾血流，在扩容基础上应用利尿剂；④血管活性药如八肽加压素，多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球过率；⑤避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物
6．?肝移植手术
§7??原发性肝癌
（一）病理
1．分型（1）巨块型＞10cm；（2）结节型：5cm左右；（3）弥漫型；（4）小癌型。
2．?转移途径：（1）血行转移，最早最常见；（2）淋巴转移多至肝门淋巴结；（3）种植转移。
（二）临床表现
原发性肝癌起病隐匿，早期缺乏典型症状。中晚期肝癌症状如下：
1．?肝区疼痛?多呈持续性肿痛或钝痛，肝痛是由于肝包膜被增长快速的肿瘤牵拉所引起。若病变侵犯膈，疼痛可牵涉右肩。当肝表面的癌结节破裂，坏死的癌组织及血液流入腹腔时，可突然发生剧痛，从肝区延至全腹；产生急腹症的表现，如出血多，可致休克晕厥。
2．?肝肿大肝呈进行性肿大，质地坚硬，表面凹凸不平，有大小不等的结节或巨块，边缘钝而不整齐，常有不同程度的压痛。肝癌突出于右肋弓下或剑突下时，上腹可呈现局部隆起或饱满，如癌位于膈面，则主要表现为膈抬高而肝下缘可不肿大。位于肋弓下的癌结节最易被触到。有时癌肿压迫血管，可在相应腹壁区听到吹风样杂音。
3．?*疸晚期出现，一般因肝细胞损害或由于癌块压迫或侵犯肝门附近的胆管，或由于癌组织或血块脱落引起胆道梗阻所致。
4．?肝硬化征象伴有肝硬化门静脉高压者可有脾大、腹水、静脉侧支循环形成等表现。腹水很快增多，一般为漏出液。(考生要牢记多是漏出液还是渗出液，可相应复习渗出液和漏出液的鉴别这一知识点)。可有血性腹水，多因癌肿侵犯肝包膜或向腹腔内破溃引起。
5．?恶性肿瘤的全身性表现有进行性消瘦、食欲不振、发热、乏力、营养不良和恶病质等，少数肝癌者，可有特殊的全身表现，称为伴癌综合征。以自发性低血糖症、红细胞增多症较常见，其他罕见的有高血脂、高血钙、类癌综合征等。(什么是伴癌综合征，很重要的名词解释)。
6．?转移灶症状肝内血行转移早，多数转移至肺、肾上腺、骨、胸腔、脑等部位引起相应的症状，胸腔转以移右侧多见，可有胸水征。
（三）辅助检查
1．?甲胎蛋白测定(AFP)AFP的定期观测对判断肝癌的病情，术后复发和估计预后有重要价值。标准：①AFP＞μg／L持续4周②AFP由低逐渐升高不降③AFP在μg／L以上的中等水平持续8周。
2．?血清酶测定。GGT?Ⅱ(γ谷氨酰转肽酶同工酶Ⅱ)在原发性和转移性肝癌的阳性率达90%。
3．?B型超声显像，可显示直径为2cm以上的肿瘤。
4．?电子计算机X线体层显像(CT)，可显示直径2cm以上的肿瘤，如结合肝动脉造影(CTA)或注射碘油的肝动脉造影(1ipoidol-CTA)，对1cm以下肿瘤的检出率可达80%以上，是诊断小肝癌和微小肝癌的最佳方法。
5．?X线肝血管造影，选择性腹腔动脉和肝动脉造影可显示直径在1cm以上的癌结节，阳性率达87%，结合AFP，阳性结果，可用于诊断小肝癌。DSA(数字减影肝动脉造影)可显示1．5cm直径的小肝癌。
（四）诊断
对凡有肝病史的中年、尤其是男性患者有不明原因的肝区疼痛，消瘦，进行性肝肿大，应作AFP测定和上述检查。争取早期诊断。对高危人群检测AFP结合超声显像检查每年1～2次是发现早期肝癌的基本措施。AFP持续低浓度增高但转氨酶正常，往往是亚临床肝癌的主要表现。在排除活性肝病，妊娠，胚胎瘤外，AFP＞μg／L持续1月，或AFP＞μg／L持续8周，可确诊原发性肝癌。
（五）鉴别诊断
1．?继发性肝癌有肝外肿瘤表现，病情发展较缓慢，症状较轻，AFP检测一般为阴性，确诊的关键在于病理检查和找到肝外原发癌的证据。
2．?肝硬化若肝硬化病例有明显的肝大、质硬的大结节或肝萎缩变形而影像检查又发现占位性病变，则肝癌的可能性很大，反复检查AFP或AFP异质体，密切随访病情。
3．?活动性肝病肝病活动时血清AFP呈短期升高，提示肝癌的可能性，定期多次随访测定血清AFP和ALT，如：①AFP和ALT动态曲线平行或同步升高，或ALT持续增高至正常的数倍，则活动性肝病的可能性大；②二者曲线分离，AFP升高而ALT正常或由高降低，则应多考虑原发性肝癌。
4．?肝脓肿一般有明显炎症的临床表现，肿大的肝脏表面平滑无结节，触痛明显。白细胞计数升高。超声检查可探得肝内液性暗区。诊断困难时，可在超声引导下作诊断性穿刺。可进行抗阿米巴和抗细菌试验治疗。
5．?邻近肝区的肝外肿瘤腹膜后软组织肿痛，来自肾、肾上腺、胰腺结构等处肿瘤也可在腹呈现肿块。超声检查有助于区别肿块的部位和性质，AFP检测应为阴性，鉴别困难时，需剖腹探查方能确诊。
6．?肝非癌性占位性病变如肝血管瘤，多囊肝，包虫肝病等可用CT放射性核素血池扫描、MRI和超声检查帮助诊断，有时需剖腹探查。
（六）治疗
手术治疗是最好的方法，手术适应征为：①诊断明确；估计病变局限于一叶或半肝者，②肝功能代偿良好，凝血酶原时间不低于正常的50%，无明显*疸，腹水或远处转移者，③心肺肾功能良好，能耐受手术者。
肝动脉栓塞化疗(TAE)为非手术首选方法。
§8??肝性脑病
肝性脑病(hepaticencephalopathy,HE)(重要考点)，是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。(定义考生要牢记，很重要的名词解释)。
（一）病因
大部分是由各型肝硬化引起，病*性肝炎肝硬化最多见，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起，小部分肝性脑病见于重症病*性肝炎、中*性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。更少见的有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿*症、外科手术感染等(常见诱因要熟悉)。
（二）发病机制(考生要透彻理解)?
1．?氨中*学说，氨代谢紊乱引起氨中*是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。
（1）氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，胃肠道是氨进入身体的主要门户。机体清除氨的途径有：①尿素合成；②脑、肾、肝在供能时，耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③肾形成大量NH4+而排出NH3。④肺部可呼出少量NH3。
（2）肝性脑病时血氨增高的原因和影响氨中*的因素：血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解*而直接进入体循环，使血氨增高。影响氨中*的因素有：
①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血时肠内产氨增多。
②低钾性碱中*呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性的醛固酮增多症均可致低钾血症。低钾血症时，尿排钾量减少而氢离子排出量增多，导致代谢性碱中*，因而促使NH３透过血脑屏障，进入细胞产生*害。
③低血容量与缺氧休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨*的耐受性。
④便秘使含氨、胺类和其他有*衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于*物吸收。
⑤感染增加组织分解代谢从而增加产氨，失水可加重肾前性氮质血症，缺氧和高热可增加NH3*性。
⑥低血糖葡萄糖是大脑产生能量的重要燃料。低血糖时能量减少，脑内去氨活动停滞，氨的*性增加。
⑦其他镇静、催眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的功能负担。
（3）氨对中枢神经系统的*性作用
一般认为氨对大脑的*性作用是干扰脑的能量代谢：抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A合成，干扰脑中三羧酸循环。引起高能磷酸化合物浓度降低，氨还可直接干扰神经传导而影响大脑的功能。
2．?γ—氨基丁酸／苯二氮卓复合体学说肝性脑病是由于抑制性GABA／BZ受体增多所致。
3．?胺、硫醇和短链脂肪酸的协同*性作用，甲基硫醇，二甲基亚砜，短链脂肪酸均能诱发实验性肝性脑病，协同作用*性更强。
4．?假神经递质学说酪氨酸、苯丙氨酸在脑内生成β羟酪胺，苯乙醇胺与去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动，使兴奋冲动不能传至大脑皮层。
5．?氨基酸代谢不平衡学说胰岛素在肝内活性降低，促使大量支链氨基酸进入肌肉，支链氨基酸减少，芳香族氨基酸增多。
（三）临床表现(重要考点)?
一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常，可有扑翼(击)样震颤，脑电图多数正常。
二期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前驱期的症状加重。多有睡眠时间倒置，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等。此期扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调(什么是肝震颤，很重要的名词解释)。
三期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时可应答对话。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增高。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。
四期(昏迷期)神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进和增高，由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，脑电图明显异常。
亚临床或隐性肝性脑病患者，没有任何临床表现。
肝功能损害严重的肝性脑病者有明显*疸、出血倾向和肝臭，易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等情况。(肝臭是怎样引起的?)?
（四）诊断和鉴别诊断
主要诊断依据为：①严重肝病(或)广泛门体侧支循环；②精神紊乱、昏睡或昏迷；③肝性脑病的诱因；④明显肝功能损害或血氨增高。扑翼(击)样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。
对肝硬化患者进行常规的心理智能测验可发现亚临床性脑病。(考生对诊断依据要牢记)。
（五）治疗，采用综合治疗。
l．?消除诱因肝硬化患者不能耐受麻醉药，止痛药，镇静药。患者狂躁不安或有抽搐时，禁用吗啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类，可减量使用地西泮、东莨菪碱，并减少给药次数。必须及时控制感染和上消化道出血，避免快速和大量的排钾利尿和放腹水。注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。(多有选择和填空题)。
2．?减少肠内*物的生成和吸收
（1）饮食开始数日内禁食蛋白质。每日供给热量5．0～6．7kJ，足量维生素，以碳水化合物为主要食物，脂肪宜少用。胃不能排空时应停鼻饲，改用深静脉插管滴注25%葡萄糖溶液维持营养。神志清醒后，可逐步增加蛋白质，植物蛋白最好。
（2）灌肠或导泻可用生理盐水和弱酸性溶液如稀醋酸液灌肠，以减少氨的吸收，忌用碱性溶液如肥皂水灌肠。对于急性门体分流性肝性脑病昏迷患者用乳果糖ml加水ml灌肠作为首要治疗，效果好。
（3）抑制细菌生长口服新霉素，灭滴灵，乳果糖，但用新霉素不能超过1个月。
3．?促进有*物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。（1）降氨药物①谷氨酸钾和谷氨酸钠；②精氨酸，适用于血pH偏高的患者。③苯甲酸钠与肠内残余氮质结合，经肾排出，降低血氨。④苯乙酸；⑤鸟氨酸-α-酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸。（2）支链氨基酸：口服或静注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液。（3）GABA／BZ复合受体拮抗药：如荷包牡丹碱，氟马西尼。（4）人工肝
4．?肝移植肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法。
5．?其他对症治疗
（1）纠正水、电解质和酸碱平衡失调每日入液总量以不超过2ml为宜。肝硬化腹水患者入液量约尿量+ml／日。及时纠正缺钾和碱中*，缺钾者补充氯化钾；碱中*者可用精氨酸盐溶液静脉滴注。
（2）保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度，降低能量消耗。
（3）保持呼吸道通畅深昏迷者，应作气管切开排痰给氧。
（4）防治脑水肿静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇等脱水剂以防治脑水肿。
（5）防治出血性休克。
（6）腹透和血透。
§9??结核性腹膜炎
（一）病理和定义
是由结核杆菌引起的慢性、弥漫性腹膜感染，以青壮年发病率最高，男性发病率低于女性。分为渗出，粘连，干酪三型，以粘连型为最多见。
（二）?临床表现
1．?全身症状结核病*血症常见，主要是发热和盗汗。热型以低热与中等热为最多，约1／3患者有弛张热，少数可呈稽留热。高热伴有明显*血症者，主要见于严重结核病的患者，营养不良，表现为浮肿、消瘦、苍白、口角炎、舌炎、维生素A缺乏症等。
2．?腹痛早期腹痛不明显，以后可出现持续性隐痛或钝痛，疼痛多位于脐周、下腹，有时在全腹，与腹膜炎本身和合并其他部位感染有关。
3．?腹部触诊腹壁柔韧感，但应排除血腹症和腹膜癌患者。
4．?腹水腹水量超过ml可有转移性浊音。结核性腹膜炎的腹水以少量至中量者为多。
5．?腹部肿块多见于粘连型或干酪型，常位于脐周。边缘不整，表面不平。
6．?其他，腹泻常见，一般每日不超过3～4次，粪便多呈糊样。有时腹泻与便秘交替出现，可伴肝肿大。
并发症以肠梗阻为常见，多发生在粘连型结核性腹膜炎。梗阻近端的肠段可发生急性穿孔，肠瘘多发生于干酪型，有腹内脓肿形成。
（三）诊断和鉴别诊断
结核性腹膜炎的诊断依据是：①青壮年患者，有结核病史，伴有其他器官结核病证据；②发热原因不明2周以上，伴有腹痛、腹胀、腹水或(和)腹部肿块，腹部压痛或(和)腹壁柔韧感；③腹腔穿刺获得腹水，为渗出性质，以淋巴细胞为主，一般细菌培养阴性，腹水细胞学检查未找到癌细胞；④X线胃肠钡餐检查发现肠粘连等征象；⑤结核菌素试验呈强阳性。(诊断依据要牢记，多为病例分析题)。
典型病例可作出临床诊断，给予抗结核治疗(2周以上)有效可确诊。有游离腹水病例，行腹腔镜检查并作活检，符合结核改变可确诊。有广泛腹膜粘连者腹腔镜检查属禁忌，需结合B超等检查排除腹腔肿瘤，有手术指征者剖腹探查。
鉴别诊断：1．?以腹水为主要表现者
（1）腹腔恶性肿瘤腹水细胞学检查是鉴别良恶性腹水的主要方法，并可同时通过B超、内镜等检查寻找原发癌灶。
（2）肝硬化腹水肝硬化腹水为漏出液且伴失代偿期肝硬化典型表现，要与非典型腹水性结核腹膜炎相鉴别。如患者腹水以淋巴细胞为主，一般细菌培养阴性，特别是结核病史或接触史或伴其他器官结核病灶，应注意肝硬化合并结核性腹膜炎的可能，必要时行腹腔镜检查。
（3）其他疾病引起的腹水如结缔组织病、胰源性腹水、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎等。
2．?以腹部肿块为主要表现者腹部肿块应与腹部肿瘤，Crohn病等鉴别。
干酪型肿块B超检查为非实质性包块，穿刺见干酪样坏死物，粘连型发病年轻、病程长而一般情况较好、包块质地不甚硬，提示结核性腹膜炎可能性大，结合进一步检查一般可鉴别，必要时行剖腹探查确诊，与肝、脾、肾、卵巢等器官的病变鉴别。
3．?以发热为主要表现者需与引起长期发热的其他疾病鉴别，如伤寒、败血症，感染性内膜炎，淋巴瘤等。
4．?以急性腹痛为主要表现者应与常见外科急腹症鉴别。以慢性腹痛为主要表现，应与慢性阑尾炎，慢性胆囊炎，消化性溃疡等鉴别。?注意询问结核病史，寻找腹膜外结核病灶，分析有否结核*血症等。
（四）治疗
本病治疗的关键是坚持早期、联合、适量、规则、全程抗结核化学药物治疗。
1．?抗结核化学药物
治疗必须强调全程规则治疗；对粘连型或干酪型病例，应加强抗结核化疗药物的联合应用，并适当延长抗结核化疗的疗程。
2．?如有大量腹水，可适当放腹水以减轻症状。
3．有血行播散或严重结核*性症状者，抗结核药物化疗同时，可加肾上腺糖皮质激素短期治疗。
4．?手术治疗
手术适应征包括：①并发完全性、急性肠梗阻，或有不完全性、慢性肠梗阻经内科治疗而未见好转者；②肠穿孔引起急性腹膜炎，或局限性化脓性腹膜炎经抗生素治疗而未见好转者；③肠瘘经加强营养与抗结核化疗而未能闭合者；④当本病诊断有困难，和腹内肿瘤或某些原因引起的急腹症不能鉴别时，可考虑剖腹探查。
§10??炎症性肠病
一、溃疡性结肠炎
［概述］
本病又称非特异性溃疡性结肠炎，是一种原因不明的直肠和结肠炎性疾病，呈连续性，非节段分布，病变主要限于大肠粘膜和粘膜下层，以腹泻、粘液脓血便、腹痛、里急后重等为主要表现，多有活动期和缓解期反复慢性病程。
（一）病理：病变多数在乙状结肠，直肠，连续性分布，局限于粘膜和粘膜下层，并发穿孔、痤管，结肠周围脓肿少见。粘膜表面充血，水肿，炎症细胞浸润，出现浅小溃疡，晚期大量肉芽增生，出现炎性息肉。
（二）临床表现
病程呈慢性经过，多表现为发作期与缓解期交替，少数症状持续并逐渐加重。
1．?消化系统表现
（1）腹泻，一般都有腹泻，糊状大便，活动期有粘液脓血，里急后重常见，腹泻和便秘可交替出现。轻者每日便2～4次，重者每日便10次以上。
（2）腹痛一般轻度至中度腹痛，系左下腹或下腹的阵痛，亦可涉及全腹。有疼痛—便意—便后缓解的规律。若并发中*性结肠扩张或炎症波及腹膜，有持续性剧烈腹痛。
（3）其他症状可有腹胀，严重病例有食欲不振、恶心、呕吐。
（4）体征轻、中型患者仅有左下腹轻压痛，有时可触及痉挛的肠壁增厚的降结肠或乙状结肠。重型和暴发型患者常有明显压痛和鼓肠。若有腹肌紧张、反跳痛、肠鸣音减弱应注意中*性结肠扩张、肠穿孔等并发症。
2．?全身症状一般出现在中、重型患者，发热少见，活动期有低度至中度发热。
3．?肠外表现可伴有多种肠外表现，如：外周关节炎，结节性红斑，巩膜外层炎等，但发病率较克隆病为低。
4．?临床分型可分初发、慢性复发、慢性持续、急性暴发等型。从病程可分轻、中、重三级。
（三）并发症
1．?中*性结肠扩张多发生在重型或暴发型患者，结肠病变广泛严重，一般以横结肠为重。常由低钾、钡剂灌肠、使用抗胆碱药或鸦片酊而诱发。表现为病情急剧恶化，*血症状明显，血Rt、WBC显著升高。
2．?直肠结肠癌变多见于全结肠炎，幼年起病而病程漫长者。
3．?其他并发症如出血、穿孔、梗阻瘘管、肛门直肠周围脓肿等，较少见。
（四）辅助检查
1．?血液检查贫血多由慢性失血、营养不良所致，白细胞升高，血沉和C反应蛋白升高是活动期的标志，缓解期血α2球蛋白增加为复发先兆，严重者凝血酶原时间延长，凝血因子Ⅷ活性升高，血清白蛋白及钠、钾氯降低。
2．?粪便检查粘液脓血便，无特异病原体。
3．?钡剂灌肠应用气钡双重对比造影。病变以直肠、乙状结肠为主，弥漫病变。多发性浅溃疡，管壁边缘毛糙呈毛刺状或锯齿状，亦可呈多个小的圆形或卵圆形充盈缺损，肠壁变硬，可呈铅管状。重型和暴发型的病人不宜行钡餐灌肠以免加重病情或诱发中*性巨结肠。
4．?结肠镜检查有确诊价值，可见直肠、乙状结肠弥漫性病变，病变之间无正常粘膜，粘膜呈细颗粒状，有糜烂及浅溃疡，脆性增加，易出血，后期可见炎性息肉。
（五）诊断和鉴别诊断
具有持续或反复发作腹泻和粘液血便、腹痛，伴有(或不伴)不同程度全身症状者，在排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性肠炎及Crohn病、缺血性肠炎、放射性肠炎等基础上，具有结肠镜检查特征性改变中至少1项及粘膜活检或具有X线钡剂灌肠检查征象中至少1项，可以诊断本病；临床表现不典型而有典型结肠镜检查表现或典型X线钡剂灌肠检查表现者也可诊断本病，应与下列疾病鉴别：
1．?慢性细菌性痢疾常有急性菌痢病史，粪便检查可分离出痢疾杆菌，结肠镜检查时取粘液脓性分泌液培养的阳性率较高，抗菌药物治疗有效。
2．?阿米巴痢疾病变主要侵犯右侧结肠，结肠溃疡较深，边缘潜行，溃疡间的粘膜多属正常。粪便检查可找到溶组织阿米巴滋养体或包囊，抗阿米巴治疗有效。
3．?血吸虫病有疫水接触史，常有肝脾大，粪便检查发现血吸虫卵，直肠镜检查在急性期可见粘膜*褐色颗粒，活检粘膜压片或组织病理检查发现血吸虫卵。
4．?Crohn病。
5．?大肠癌多数患者中年以后发病，经直肠指检常可触到肿块，结肠镜与X线钡剂灌肠检查对鉴别诊断有价值。
6．?肠易激综合征粪便有粘液但无脓血，结肠镜检查无器质性病变证据。
7．?尚需与肠结核，缺血性结肠炎等鉴别。
（六）治疗
主要采用内科治疗，治疗目的是控制急性发作，维持缓解，减少复发，防治并发症。
1．?一般治疗强调休息、饮食和营养。对活动期患者应充分休息，并予流质饮食，好转后改为富含营养、少渣饮食。重症或暴发型患者应入院治疗，及时纠正水，电解质平衡紊乱，贫血者可输血，低蛋白血症者输注入血清白蛋白。病情严重应禁食，并予完全胃肠外营养治疗。
2．?药物治疗
（1）氨基水杨酸制剂—柳氮磺胺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物，适用于轻、中型或重型经肾上腺糖皮质激素治疗已有缓解患者。
（2）糖皮质激素基本作用机制为非特异性抗炎和抑制免疫反应。适用于对氨基水杨酸制剂疗效不佳的轻、中型患者，特异适用于重型活动期患者及暴发型患者。注意减药速度不要太快以防反跳，减量期间加用氨基水杨酸制剂逐渐接替激素治疗。
病变局限在直肠、乙状结肠者，可用琥珀酸钠、氢化可的松、泼尼松龙或地塞米松加生理盐水作保留灌肠。
（3）免疫抑制剂硫唑嘌呤可试用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例。
3．?手术治疗紧急手术指征为：并发大出血、肠穿孔、重型患者特别是合并中*性结肠扩张经积极内科治疗无效且伴严重*血症者。择期手术指征：①并发结肠癌变；②慢性活动性病例内科治疗效果不理想而严重影响生活质量，或虽然用糖皮质激素可控制病情但副作用太大不能耐受者。一般采用全结肠切除加回肠造瘘术。
（七）预后
大部分患者反复发作；少部分患者一次发作后即停止；少部分患者病情呈慢性持续活动。严重发作特别是有并发症及年龄大者预后不良，慢性持续活动反复发作频繁，预后不良，应合理选择手术治疗，病程漫长者病变危险性增加，应注意随访。
二、Crohn病
为病因不明的慢性胃肠道炎性肉芽肿性疾病；又称局限性肠炎，肉芽肿性肠炎，或节段性肠炎。和溃疡性结肠炎合称炎症性肠病。其病变特点为：非特异性炎症，病变呈节段性分布，主要侵犯回肠和邻近结肠，发病多为青壮年，欧美国家多见，临床上以腹痛，腹泻腹块，瘘管形成和肠梗阻为特点。
（一）临床表现
病程呈慢性，长短不等的活动期与缓解期交替，有终生复发倾向。
1．?消化系统表现
（1）腹痛为最常见症状，多位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性阵痛伴肠鸣音增加，常于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解。出现持续性腹痛和明显压痛，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成，全腹剧痛和腹肌紧张，可能是病变肠段急性穿孔所致。
（2）腹泻先是间歇发作，病程后期可转为持续牲。粪便多为糊状，一般无脓血或粘液。病变涉及下段结肠或肛门直肠者，可有粘液血便及里急后重。主要原因是炎症，肠段蠕动增加，继发性吸收不良等。
（3）腹部肿块多位于右下腹与脐周，质地中等，有压痛。
（4）瘘管形成是Crohn病临床特征之一，肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织和器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。
2．?全身表现。
（1）发热间歇性低热或中度热常见，少数呈弛张高热伴*血症，发热多由肠道炎症或继发感染引起。
（2）营养障碍表现为消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等。青春期前患者常有生长发育迟滞。
（3）肠外表现可全身多个系统损害。肠外表现包括关节炎，杵状指，结节性红斑，葡萄膜炎，虹膜睫状体炎等。
（4）肛门直肠周围病变，瘘管，脓肿、肛裂等。
（二）并发症
肠梗阻为最常见，其次是腹腔内脓肿，可发现吸收不良综合征，肠穿孔或大量便血少见。严重*血症者，可发生中*性结肠扩张。
（三）辅助检查
1．?血液检查贫血，白细胞增多，血沉加快，病变活动时血清溶菌酶升高。
2．?粪便潜血阳性，粘液脓血便一般在病变累及左侧结肠和直肠时出现。
3．?X线钡餐呈节段性病变，也可有跳跃征象；粘膜皱襞粗乱，呈铺路卵石样充盈缺损、肠腔边缘呈小锯齿状，典型线样征，肠腔狭窄，呈细条状钡影。(记忆特征性病变)。
4．?结肠镜近段结肠病变呈节段性，粘膜呈铺路石样，有纵行或匐行性溃疡，肠腔狭窄，病变间粘膜正常，活检可见非干酪坏死性肉芽肿。
（四）诊断和鉴别诊断
主要根据临床表现和X线检查(或)和结肠镜检查进行综合分析，表现典型者可作出临床诊断，但必须排除各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤。鉴别有困难时需靠手术探查获病理诊断。考生应对WHO制定的标准有所了解。
鉴别：1．?肠结核多继发于开放性肺结核；病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，但不呈节段性分布；结核菌素试验阳性，对鉴别有困难者，建议先行抗结核治疗观察疗效。有手术适应征者可行手术探查。
2．?小肠恶性淋巴瘤如X线检查见小肠结肠同时受累、节段性分布、裂隙状溃疡、鹅卵石征、瘘管形成等有利于Crohn病诊断；如X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损，B型超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大较多支持小肠恶性淋巴瘤诊断。必要时手术探查可获病理确诊。
3．?溃疡性结肠炎见以下鉴别表：
4．?急性阑尾炎腹泻少见，常见转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高更为显著，有时需剖腹探查才能明确诊断。
5．?盲肠癌40岁以上，病程进行性发展，右下腹块质坚、有结节感，X线钡剂灌肠可见盲肠充盈缺损，结肠镜活检可鉴别。
6．?急性出血坏死性肠炎节段性分布，以空肠病变为主，有地区性、季节性，有不洁饮食史，多有便血，*血症明显，但病程短，少复发。
7．?其他尚需与血吸虫病，慢性菌痢等鉴别。
表3．2??溃疡性结肠炎和Crohn病的鉴别见课本
（五）治疗
治疗目的是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。
1．?一般治疗高营养低渣饮食，足量维生素。
2．?糖皮质激素目前控制病情活动最有效的药物，适用于本病活动期，但腹腔化脓、有瘘管形成者禁用。
3．?氨基水杨酸制剂对控制轻、中型患者的活动性有一定疗效，但主要适用于病变局限在结肠者。
4．?免疫抑制制硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例，加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量乃至停用，但有WBC减少，胃肠道反应副作用。
5．?其他某些抗菌药物如甲硝唑、环丙沙星等应用于本病有一定疗效，某些促炎细胞因子的拮抗剂用于本病活动期，有显著疗效。
6．?手术治疗手术后复发率高，手术适应征包括：完全性肠梗阻，瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。
（六）预后
本病可经治疗好转，也可自行缓解。但多数患者反复发作，迁延不愈。
§11??胰腺炎
一、急性胰腺炎
（一）病因
1．?胆道疾病包括胆石症、胆道感染或胆道蛔虫等，以胆石症为最多见。
2．?胰管阻塞和十二指肠乳头附近病类：胰管结石，十二指肠憩室炎、输入袢综合征肠系膜上动脉综合征等。
3．?大量饮酒和暴饮暴食。
4．?手术与创伤腹腔手术，特别是胰胆和胃手术，腹部钝挫伤，ERCP检查。
5．?内分泌与代谢障碍。任何引起高钙血症的原因都可产生胰管钙化，增加胰液分泌、促进胰蛋白酶原激活。
6．?感染。
7．?药物如噻嗪类利尿剂、硫唑嘌呤、糖皮质激素、四环素、磺胺类等可能损伤胰腺组织。
（二）临床表现，可分为水肿型和出血坏死两型。
1．?症状
（1）腹痛为本病的主要表现和首发症状，多数为突然起病，急性腹痛，常在饮酒和饱餐后发生，可为钝痛、刀割样痛、钻痛或绞痛，呈持续性，可有阵发性加剧，可向腰背部呈带状放射，取弯腰抱膝位可减轻疼痛，进食可加剧。疼痛部位多在中上腹。水肿型腹痛3～5天即缓解。出血坏死型，腹部剧痛延续较长，可引起全腹痛。
（2）恶心、呕吐及腹胀呕吐后腹痛并不减轻。出血坏死型同时有腹胀甚至出现麻痹性肠梗阻。
（3）发热中度以上发热，持续3～5天，有继发感染，可呈弛张热。
（4）低血压或休克仅见于出血坏死型胰腺炎，提示有大量胰腺组织坏死。
（5）水、电解质及酸碱平衡紊乱多有轻重不等的脱水，呕吐频繁可有代谢性碱中*。重症者尚有明显脱水与代谢性酸中*，伴血钾、血镁、血钙降低。
（6）其他如急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，患者突然发生进行性呼吸窘迫，过度换气、发绀、焦虑、出汗等，常规氧疗不能缓解；急性肾衰竭；心力衰竭与心律失常；胰性脑病表现为精神异常、定向力缺乏、精神混乱，伴有幻想、幻觉、躁狂状态等。
2．?体征急性水肿型胰腺炎患者腹部体征较轻，多数有上腹压痛，但常与主诉腹痛程度不相符，可有腹胀和肠鸣音减少，无肌紧张和反跳痛。急性出血坏死型患者出现急性腹膜炎体征，腹肌紧张，全腹显著压痛和反跳痛。伴麻痹性肠梗阻而有明显腹胀者，肠鸣音弱或消失。可出现腹水征，腹水多呈血性，少数患者两侧肋腹部皮肤呈暗灰蓝色，称Grey-Turner征；脐周围皮肤青紫，称Cullen征，可出现*疸。患者低血钙引起手足搐搦者，为预后不佳表现。
3．?并发症：（1）局部并发症：胰腺脓肿与假性囊肿，主要发生在出血坏死性胰腺炎。（2）全身并发症：如ARDS，急性肾衰，败血症，心律失常，心力衰竭，DIC，肺炎等。
（三）诊断和鉴别诊断
根据典型的临床表现和实验室检查，水肿型患者有剧烈而持续的上腹部疼痛，恶心，呕吐，轻度发热，上腹部压痛，但无腹肌紧张，同时有血清和(或)尿淀粉酶显著升高及CAm／CCr%比值增高，出血坏死型患者早期有以下表现：①全腹剧痛及出现腹肌强直、腹膜刺激征时；②烦躁不安、四肢厥冷、皮肤呈斑点状等休克症状时；③血钙显著下降到2mmol／L以下；④腹腔诊断性穿刺有高淀粉酶活性的腹水；⑤与病情不相适应的血尿淀粉酶突然下降；⑥肠鸣音显著降低、肠胀气等麻痹性肠梗阻；⑦Grey-Turner征或Cullen征；⑧正铁血白蛋白阳性；⑨肢体出现脂肪坏死；⑩消化道大量出血；低氧血症；白细胞＞18×/L及血尿素氮＞14．3mmol／L，血糖＞11．2mmol／L(无糖尿病史)。
鉴别诊断主要包括：
1．?消化性溃疡急性穿孔有较典型的溃疡病史，腹痛突然加剧，腹肌紧张，肝浊音界消失，血清淀粉酶不超过Somogyi单位。X线透视见膈下有游离气体等。
2．?胆石症和急性胆囊炎常有胆绞痛史，疼痛位于右上腹，常放射到右肩部，Murphy征阳性，血及尿淀粉酶轻度升高。B超及X线胆道造影可明确诊断。
3．?急性肠梗阻腹痛为阵发性，多在脐周，腹胀，呕吐，肠鸣音亢进，有气过水声，无排气，可见肠形。腹部X线可见液气平面。
4．?心肌梗塞有冠心病史，突然发病，有时疼痛限于上腹部。心电图显示心肌梗死图像，血清心肌酶学升高。血、尿淀粉酶正常。
5．?其他：异位妊娠破裂，尿*症，肾绞痛，脾破裂等。
（四）治疗
大多数急性水肿型胰腺炎经3～5天积极治疗常可治愈。出血坏死型胰腺炎必须采取综合性措施。
1．?内科治疗，综合治疗措施。
（1）监护，严密观察生命体征。
（2）维持水、电解质平衡，保持血容量，应给予白蛋白、鲜血及血浆代用品，右旋糖酐。并应早期给予营养支持治疗。
（3）解痉镇痛阿托品或山莨菪碱肌注，疼痛剧烈者同时加用哌替啶，不用吗啡。吲哚美辛可镇痛退热，亦可同时或早期应用前列腺素以改善胰腺微血管通透性。
（4）减少胰腺外分泌可采用：①禁食及胃肠减压；②抗胆碱药、山莨菪碱，对肠麻痹者尤不宜用；③H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂静脉给药；④胰高糖素、降钙素和生长抑素能抑制胰液分泌。
（5）抗生素①氧氟沙星；②环丙沙星；③克林霉素；④亚胺培南—西拉司丁钠；⑤头孢噻肟钠、头孢唑肟、哌拉西林钠可作为二线药物选用。并应联合应用甲硝唑或替硝唑。
（6）抑制胰酶活性适用于出血坏死型胰腺炎的早期，如抑肽酶。
（7）腹膜透析适用于出血坏死型胰腺炎伴腹腔内大量渗液者，或伴急性肾衰竭者。
（8）处理多器官功能衰竭(MSOF)。
2．?内镜-VOddi括约肌切开术。
3．?中医中药。
4．?外科治疗。
手术适应征有：①诊断未明确与其他急腹症如胃肠穿孔难于鉴别时；②出血坏死型胰腺炎经内科治疗无效；③胰腺炎并发脓肿、假囊肿、弥漫性腹膜炎、肠麻痹坏死时；④胆源性胰腺炎处于急性状态。
7．?药物如噻嗪类利尿剂、硫唑嘌呤、糖皮质激素辅助治疗。
二、慢性胰腺炎
胰腺腺泡、胰管慢性进行性炎症，破坏，纤维化的病理过程，常有钙化，假性囊肿，胰岛细胞和萎缩。
（一）病因
欧美国家的慢性胰腺炎中3／4与长期（10年以上）嗜酒有关。我国以胆道疾病(结石、炎症、蛔虫)的长期存在为主要原因。急性胰腺炎、胰腺外伤和胰腺分裂也与慢性胰腺炎有关。
（二）临床表现
本病多见于40岁以上，男性多于女性。
临床表现为无症状期与症状轻重不等的发作期的交替出现，也可无明显症状而发展为胰腺功能不全的表现。
1．?腹痛为慢性胰腺炎最突出的症状，初为间歇性后转为持续腹痛，性质可为隐痛、钝痛、钻痛甚至剧痛，多位于上腹或左、右上腹，可放射至后背、两肋。患者取坐位，膝屈曲位时疼痛可有所缓解，但躺下或进食时疼痛加剧，常伴发热和血尿淀粉酶升高。
2．?胰腺功能不全表现后期可出现吸收不良综合征和糖尿病的表现。由于胰腺外分泌功能障碍引起腹胀、食欲减退、恶心、嗳气、厌食油腻、乏力、消瘦、腹泻甚至脂肪泻。常伴有维生素A、D、E、K缺乏症，如夜盲症、皮肤粗糙、肌肉无力和出血倾向等，约半数患者发生DM，糖耐量异常，为胰腺内分泌功能不全表现。
3．?其他，如腹部多仅有轻度压痛。腹部可扪及表面光整的包块。可出现*疸，少数患者可出现腹水和胸水、消化性溃疡和上消化道出血、多发性脂肪坏死、血栓性静脉炎或静脉血栓形成及精神症状。典型病例可出现五联征：上腹疼痛、胰腺钙化、胰腺假性囊肿、糖尿病及脂肪泻。临床上常以某一些症状为主要特征。(何为慢性胰腺炎症状五联征)??
（三）诊断及鉴别：
有胆道疾病或长期饮酒史，出现持续性上腹痛、体重减轻应疑及本病。结合实验室及影像学检查后才能肯定。慢性胰腺炎的诊断标准：①胰组织学诊断明确；②X线检查确实发现胰腺有钙化；③有显著的胰腺外分泌功能降低；④胆道或胰实质造影显示特征性损害；⑤上腹痛、压痛持续6个月以上。
与胰腺癌鉴别：胰腺癌呈进行性经过，胰腺组织穿刺检查，胰液细胞学检查，可提供重要鉴别资料。另外，和壶腹癌，消化性溃疡，胆道感染也应鉴别。
（四）治疗
1．?内科治疗包括去除病因，如戒酒，积极治疗胆道疾病。防止急性发作，宜进低脂肪、高蛋白食物，避免饱食。治疗胰腺外分泌功能不全症状，可用足量的胰酶制剂替代，包括胰酶片和强力胰酶制剂，用抗酸药或H2受体拮抗剂抑制胃酸分泌。对合并处理腹痛应合理应用麻醉镇痛药。糖尿病者可给胰岛素治疗。营养不良者应注意补充营养、脂溶性维生素及维生素B12、叶酸、铁剂、钙剂及多种微量元素。严重吸收不良应考虑要素饮食或全胃肠外营养。
2．?手术治疗手术适应征：①内科治疗不能缓解腹痛，发生营养不良者；②合并胰腺脓肿或胰腺假性囊肿者；③不能排除胰腺癌者；④瘘管形成者；⑤胰腺肿大压迫胆总管引起阻塞性*疸者；⑥有脾静脉血栓形成和门静脉高压症引起出血者。
一、上消化道大量出血
上消化道出血(uppergastrointestinalhemorrhage)系指屈氏(Tretiz)韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血；胃空肠吻合术后的空肠病变出血亦属此范围。
上消化道大量出血一般指在数小时内的失血量超出ml或循环血容量20%，其主要临床表现为呕血和(或)黑粪，往往伴有血容量减少引起的急性周围循环衰竭。这是临床常见的急症。
（一）病因上消化道大量出血的病因很多，常见者有消化性溃疡、急性胃粘膜损害、食管胃底静脉曲张和胃癌。在临床上也应考虑一些少见或罕见的病因，以免造成漏诊与误诊。
上消化道大量出血的病因可归纳列述如下：
1．上胃肠道疾病
（1）食管疾病食管炎(反流性食管炎、食管憩室炎)，食管癌，食管消化性溃疡，食管损伤。
（2）胃十二指肠疾病消化性溃疡，急性胃炎(非甾体消炎药如乙酰水杨酸、保泰松、吲哚美辛等或嗜酒引起的急性胃粘膜损害)，慢性胃炎，胃粘膜脱垂，胃癌，急性胃扩张，十二指肠炎，卓艾(Zollinger-Ellison)综合征，胃手术后病变(胆汁反流性吻合口炎与残胃炎、缝线引起吻合口与残胃粘膜糜烂、残胃癌)。
（3）空肠疾病空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。
2．门静脉高压引起食管、胃底静脉曲张破裂
（1）结节性肝硬化，血吸虫病性肝纤维化，胆汁性肝硬化等。
（2）门静脉阻塞：门静脉炎，门静脉血栓形成，门静脉受邻近肿块压迫。
（3）肝静脉阻塞综合征(Budd?Chiari综合征)。
3．上胃肠道邻近器官或组织的疾病
（1）胆道出血胆管或胆囊结石，胆道蛔虫病，胆囊或胆管癌，术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死，肝癌、肝脓肿或肝动脉瘤破入胆道。
（2）胰腺疾病累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。
（3）动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。
（4）纵隔肿瘤或脓肿破入食管。
4．全身性疾病
（1）血液病白血病，血小板减少性紫癜，血友病，弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。
（2）尿*症。
（3）血管性疾病动脉粥样硬化，过敏性紫癜，遗传性出血性毛细血管扩张(Rendu?Osier-Weber病)，弹性假*瘤等。
（4）结节性多动脉炎，系统性红斑性狼疮或其他血管炎。
（5）应激性溃疡败血症，创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺原性心脏病，急性呼吸窘迫综合征，重症心衰等引起的应激状态。
（二）临床表现上消化道大量出血的临床表现一般取决于病变的性质、部位和出血量与速度。
1．呕血与黑粪是上消化道出血的特征性表现。
上消化道大量出血之后，均有黑粪，但不一定有呕血。出血部位在幽门以下者可只表现为黑粪，在幽门以上者常兼有呕血。然而，幽门以上的病变如食管或胃的病变出血量较小或出血速度较慢，往往并无呕血，仅见黑粪。幽门以下的病变如十二指肠病变出血量较大、速度快，血液可反流入胃，除黑粪外，也可有呕血。
呕血多棕褐色，呈咖啡渣样，这是由于血液经胃酸作用而形成正铁血红素所致。但如出血量大，未经胃酸充分混合即呕出，则为鲜红或兼有血块。黑粪呈柏油样，粘稠而发亮，系血红蛋白的铁经肠内硫化物作用而形成硫化铁所致。
2．失血性周围循环衰竭上消化道大量出血所表现的急性周围循环衰竭，其程度轻重随出血量大小和失血速度快慢而异。出血量较大、失血较快者，由于循环血容量迅速减少，静脉回心血量相应不足，导致心排血量明显降低，可引起一系列临床表现，如头昏、心悸、出汗、恶心、口渴或晕厥等。
3．发热多数病人在休克被控制后出现低热，一般不超过38．5℃，可持续3～5天。循环血容量减少，周围循环衰竭，导致体温调节中枢的功能障碍，再加以贫血的影响，可能是引起发热的原因。
4．氮质血症在上消化道大量出血后，血中尿素氮浓度常增高，称为肠性氮质血症。一般于一次出血后数小时血尿素氮开始上升，约24～48小时可达高峰，大多不超出6．7mmol／L(40mg／d1)，3～4日后才降至正常。肠性氮质血症主要是由于大量血液进入肠道，其蛋白质消化产物被吸收引起。
5．血象上消化道大量出血后均有急性失血后贫血。在出血的早期，血红蛋白测定、红细胞计数与红细胞压积均无变化，因此血象检查不能作为早期诊断和病情观察的依据。在出血后，组织液渗入血管内，使血液稀释，一般须经3～4小时以上才出现贫血，其程度取决于失血量外，还和出血前有无贫血基础、出血后液体平衡状况等因素有关。
患者有细胞正色素性贫血。在出血后骨髓有明显代偿性增生，可暂时出现大细胞性贫血，周围血片可见晚幼红细胞与嗜多染性红细胞。出血24小时内网织细胞即见增高。
上消化道大量出血后2～5小时，白细胞计数可升达1万～2万，血止后2～3天才恢复正常。但在肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血的病人，如同时有脾功能亢进，，则白细胞计数可不增高。
（三）诊断
1．上消化道大量出血的早期识别必须考虑并排除各种病因所致的中*性休克、心源性休克或过敏性休克，也应和重症急性出血坏死性胰腺炎或异位妊娠破裂、自发性或创伤性脾破裂、动脉瘤破裂等引起的内出血鉴别。及时进行直肠指检，可以及早发见尚未排出的黑粪，有助于较早地作出诊断。
呕血与黑粪首先应和鼻出血、拔牙或扁桃体切除术吞下血液或进食禽畜血液引起者加以区别；口服骨炭、铁或铋剂、和血丹等均出现黑色粪便，也应和黑粪区别。呕血有时须和咯血加以鉴别，如下表（考生要记忆）。
表3．3???呕血与咯血的鉴别要点见课本
2．出血量的估计粪便隐血试验阳性者提示每日出血量在5ml以上。黑粪的出现一般须每日出血量在50～70ml以上。胃内储积血量在～ml可引起呕血。一次出血量不超过ml时，因轻度的血容量减少可由组织液与脾贮血所补充，并不引起全身症状。凡上消化道大量出血，特别是出血较快者有头昏、乏力、心悸、心动过速和血压偏低等表现。随出血量增多，症状更为明显，引起出血性休克。
3．出血是否停止的判断一次出血后黑粪持续天数受患者排便次数的影响，如每日排便一次，约3天后粪便色泽恢复正常。
有下列迹象者，应认为有继续出血或再出血，须予及时处理：①反复呕血，或黑粪次数增多、粪质稀薄，甚至呕血转为鲜红色、黑粪变成暗红色，伴有肠鸣音亢进；②周围循环衰竭的表现经补液输血而血容量未见明显改善，或虽暂时好转而又恶化，经快速补液输血，中心静脉压仍有波动，稍有稳定又再下降；③红细胞计数、血红蛋白测定与红细胞压积继续下降，网织细胞计数持续增高；④补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次增高。
4．出血的病因诊断根据病史、症状与体征，约有半数病人可以作出病因诊断。进一步需依靠其他诊断措施，包括有关的特殊检查方法，可以查清大部分病人的出血部位与病因。
（1）病史、症状与体征慢性、周期性、节律性上腹痛多提示出血来自消化性溃疡，特别是在出血前疼痛加剧，出血后减轻或缓解，更有助于消化性溃疡的诊断。有服用乙酰水杨酸等损伤胃粘膜的药物、酗酒史或应激状态者，可能为急性胃粘膜损害。过去有病*性肝炎、血吸虫病或慢性酒精中*病史，并有肝病与门静脉高压的临床表现者，可能是食管胃底静脉曲张破裂所致出血。但是由于脾常在上消化道出血后暂时收缩，诊断时不应过分强调脾肿大作为依据。上消化道出血的患者即使确诊为肝硬化，不一定都是食管胃底静脉曲张破裂的出血，约有30%～40%患者出血实系来自消化性溃疡、急性胃粘膜损害或其他原因。
（2）实验室检查急性出血后血白细胞计数常有增高；如增高不明显，甚至白细胞与血小板计数偏低，可见于肝硬化。肝功能试验结果异常亦有助于肝硬化的诊断。出血后短期内发现血清胆红素增高，应考虑胆道出血、肝硬化或壶腹肿瘤等诊断。
（3）消化液检查在仅表现为黑粪的活动性出血者，可经口插管逐段低压吸取消化液，观察有无血迹，以确定出血的部位。有时须用带气囊的双腔管，在插管通过幽门后充盈气囊，可随肠蠕动由十二指肠进入空回肠，逐段吸取肠液进行出血的定位诊断。
（4）吞线试验吞入长度约cm的棉线，一端固定在患者的颊部，另一端系有小金属球，借助其重量可经胃和幽门进入肠道。一般留置6～8小时后取出，检查有无棉线染成褐色的血迹，用以估计活动性出血的部位。
（5）内镜检查一般主张在上消化道出血后24～48小时内，进行紧急内镜检查，同时还可经内镜作紧急的止血治疗。
（6）X线检查急性胃粘膜损害或浅小的消化性溃疡可在短期内愈合或好转，延迟检查使X线诊断的阳性率大为降低，故宜将X线钡餐检查时间提前。目前主张X线钡餐检查最好在出血已经停止和病情基本稳定数天后进行。
（7）选择性动脉造影内镜检查如无阳性发现，可作选择性动脉造影检查，经股动脉穿刺置入导管分别进行腹腔动脉、肠系膜上动脉造影。在出血活动期进行检查。
（四）治疗
1．一般急救措施应对出血性休克采取抢救措施。须卧床休息，保持安静。目前不主张用头低位，以免影响呼吸功能，宜取平卧位并将下肢抬高。保持呼吸道通畅，必要时吸氧，要避免呕血时血液吸入引起窒息。对肝病患者忌用吗啡、巴比妥类药物。
应加强护理，对病情作严密观察，包括：①呕血与黑粪情况；②神志变化；③脉搏、血压与呼吸情况；④肢体是否温暖，皮肤与甲床色泽；⑤周围静脉特别是颈静脉充盈情况；⑥每小时尿量；⑦定期复查红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积与血尿素氮；③必要时进行中心静脉压测定，老年患者常需心率与心电图监护。
2．积极补充血容量立即配血，尽快用大号针进行静脉输液，或经锁骨下静脉插管输液与测量CVP。输液开始宜快，用生理盐水、林格液、右旋糖酐或其他血浆代用品，尽快补充血容量。补液量根据估计的失血量来决定，但右旋糖酐于24小时内不宜超过ml。应及早输入足量全血，以恢复血容量与有效血循环。最好保持血红蛋白不低于90～g/L。库血含氨量较多，在肝硬化病人可诱发肝性脑病，宜用鲜血。应注意避免因输液、输血过多而引起肺水肿。老年病人最好根据中心静脉压调节输液量。
3．止血措施
（一）药物治疗可用去甲肾上腺素8mg加入ml水中分次口服，或作鼻胃管滴注。也可用血管加压素10U加入5%葡萄糖液ml中，于20分钟内缓慢静脉滴注，用以降低门静脉压。对食管胃底静脉曲张破裂出血有止血效果，必要时可重复静脉滴注，但每日不超过3次为宜。在进行选择性动脉造影时，可通过插管滴注血管加压素、不仅对静脉曲张破裂出血有效，对其他出血病灶如消化性溃疡、急性胃粘膜损害或食管贲门粘膜撕裂等引起的出血，也有止血作用。血管加压素宜在严密监护下应用，滴注不可过快，慎防引起高血压、心律失常或心肌缺血；同时舌下含服硝酸甘油或硝酸异山梨醇酯。
在急性胃粘膜损害或消化性溃疡出血时，西米替丁静滴或雷尼替丁静脉滴注，也可用法莫替丁或奥美拉唑静脉滴注
（2）三腔气囊管压迫止血（重要考点）适用于食管胃底静脉曲张破裂出血。经口或鼻腔送入三腔管，进入胃腔后充气使管端的气囊膨胀，然后向外牵引，用以压迫胃底的曲张静脉。此时再充气使位于食管下段的气囊膨胀，即可压迫食管的曲张静脉，一般均获得满意的止血效果。操作中必须警惕置管引起的血液反流进入气管而致窒息。置管24小时后宜放出气囊空气，以防气囊压迫过久可能导致粘膜糜烂；必要时可再重复充盈气囊。在出血停止后24小时，可放出气囊空气，继续置管观察，如24小时内未再出血，即可拔管。
（3）内镜直视下止血可经内镜对出血部位用1%去甲肾上腺素使血管收缩，或用孟氏溶液起收敛作用，也可用凝血酶，均能暂时止血。对食管静脉曲张破裂出血，可经内镜曲张的静脉。一般采用的硬化剂为无水乙醇、鱼肝油酸钠、硬化醇或油酸乙醇胺，也可用利多卡因、高渗盐水、肾上腺素混合液，均有一定止血效果。
二、*疸的鉴别
*疸为一种常见的临床表现，是由于血清内胆红素浓度增高(高胆红素血症)，使巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织被染成*色。正常血清总胆红素浓度为1．7～17．1μmol／L，其中一分钟胆红素低于3．4μmol／L。当总胆红素在34μmol／L时，临床上即可发现*疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出*疸，则称为隐性*疸。*疸最常见于肝胆疾病。
（一）正常胆红素的代谢正常代谢过程包括胆红素的来源、胆红素在血循环中的运输、肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄以及胆红素的肠肝循环等多个环节。（什么是肠肝循环？）
（二）*疸的分类*疸的发生系由胆红素代谢紊乱所致。按病因发病学和胆红素的性质进行分类。
1．病因发病学分类分为①溶血性*疸；②肝细胞性*疸；③胆汁淤积性*疸；④先天性非溶血性*疸。临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性和胆汁淤积性*疸。
2．按胆红素的性质分类根据胆红素代谢过程中几个主要环节的障碍，可分为：
（1）以非结合胆红素增高为主的*疸
1）胆红素生成过多如先天性溶血性*疸、获得性溶血性*疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。
2）胆红素摄取障碍如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的*疸等。
3）胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的*疸，如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性*疸等。
（2）以结合胆红素增高为主的*疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。
1）肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。
2）肝内胆管阻塞如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。
3）肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性*疸、Dubin-Johnson综合征等。
（三）*疸的发生机制和特征（记忆各类*疸的特征）
1．溶血性*疸
（1）病因和发生机制凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性*疸：①先天性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病等；②获得性溶血性贫血，如自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、蚕豆病、恶性疟疾、某些药物或*物例如蛇*、*蕈引起的溶血等。
红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的*性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生*疸。
（2）溶血性*疸的特征①巩膜多见轻度*疸，呈浅柠檬色，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；②皮肤无瘙痒；③有脾肿大；④有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；⑤血清总胆红素增高，一般不超过85umlol/L，主要为非结合胆红素增高；⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血*素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；⑦在遗传性球形红细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。
2．肝细胞性*疸
（1）病因和发生机制各种肝病如病*性肝炎、肝硬化、肝癌以及钩端螺旋体病、败血症等，可因肝细胞广泛损害而引起*疸。因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生*疸。尿内有胆红素，尿胆原的排泄量视肝细胞损害和肝内淤胆的程度而定，肝细胞损害较重而淤胆较轻时，尿胆原排出量增加；肝内淤胆程度较重时，则尿胆原排出减少，严重时可缺如。
（2）肝细胞性*疸的特征①皮肤和巩膜呈浅*至深金*色，皮肤有时有瘙痒；②血中非结合和结合胆红素均增高；③尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样，粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如；④血清转氨酶明显增高；⑤血中肝炎病*标记物常阳性；⑥肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。
3．胆汁淤积性*疸
（1）病因和机制：肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积性*疸
1）肝外阻塞性胆汁淤积引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄；胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高。
2）肝内阻塞性胆汁淤积包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支睾吸虫病等。
3）肝内胆汁淤积见于病*性肝炎、药物性*疸(如氯丙嗪、甲基睾丸素等所致)、原发性胆汁性肝硬化及妊娠期复发性*疸等。
（2）胆汁淤积性*疸的特征①肤色暗*、*绿或绿褐色；②皮肤瘙痒显著，常发生于*疸出现前；③血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；④尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；⑤粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；⑥血清总Ch、碱性磷酸酶、γ—谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白阳性。
4．先天性非溶血性*疸系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有由天性酶缺陷所致。大多发病于小儿和青年期，有家族史，除极少数外，多数健康状态良好。
（1）Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良好，肝活检无异常。
（2）Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。
（3）Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿ICG排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。
（4）Crigler—Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核*疸，预后很差。本综合征分两型：I型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，Ⅱ型为部分缺乏，症状比I型要轻，预后要好。
（四）*疸的鉴别诊断*疸的识别要在充分的自然光线下进行，首先应和假性*疸鉴别。假性*疸见于过量进食含有胡萝卜素的胡萝卜、南瓜、西红柿、柑桔等食物。胡萝卜素只引起皮肤*染，巩膜正常；老年人球结膜有微*色脂肪堆积，巩膜*染不均匀，以内眦较明显，皮肤无*染。假性*疸时血胆红素浓度正常。
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