本文原载于《中华消化外科杂志》２０１５年第２期
１ 临床资料
患者女，１７岁。因间断肝区胀痛２个月，于２０１４年４月２２日入院。患者入院前２个月余，无明显诱因出现肝区隐痛，伴有右侧背部不适，症状间断发作，未予特殊治疗均可自行缓解，无其他消化道症状，近２个月来腹痛发作呈逐渐频繁趋势，且单次发作时间较前有所延长。患者入院前２医院，行超声及ＣＴ检查考虑肝脏占位性病变，病变直径约９ｃｍ，疑为血管瘤，为进一步诊断与治疗收入我院。患者自发病以来一般状况良好，体质量无明显变化。既往再生障碍性贫血病史６年，服用达那唑及环孢素治疗，病情控制稳定。月经史：自幼无月经来潮。
入院体格检查：皮肤巩膜无*染，第二性征发育不良，体毛较重，心肺未见病理征，腹平软，无压痛，未触及肿大肝脏，墨菲氏征阴性，肝区无叩击痛，肝浊音界及肠鸣音正常，移动性浊音阴性，未闻及血管杂音。实验室检查：ＷＢＣ３．３５×１０９／Ｌ，Ｈｂ１１５ｇ／Ｌ，ＰＬＴ９７×１０９／Ｌ，中性粒细胞占４５．９％。生化检查：Ａｌｂ４７．１ｇ／Ｌ，ＴＢｉｌ７．６μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢｉｌ３．９μｍｏｌ／Ｌ，ＡＬＴ５８Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ３８Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ３５０Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ３５３Ｕ／Ｌ。乙型病*性肝炎指标检查：ＨＢｓＡｂ阳性，抗ＨＢｃ阳性，其余指标为阴性。丙型病*性肝炎检查：ＨＣＶＡｂ阴性。肝病自身抗体检查：抗核抗体、抗双链ＤＮＡ抗体、线粒体抗体、平滑肌抗体等均为阴性。血常规、肿瘤标志物、免疫全项检查均无异常。ＩＣＧＲ１５为１２％。腹部增强ＣＴ检查：肝右叶巨大富血供肿瘤，呈多结节融合状，门静脉右前支显影欠清晰（图１）；脾脏肿大。超声检查：肝Ⅴ、Ⅵ段有一大小约１１．０ｃｍ×８．２ｃｍ肿瘤（图２），肿瘤性质待定，不排除恶性肿瘤可能。进行肝脏影像解读分析提示施行肝右叶切除术肝实质切除率为５２．７％。骨髓穿刺检查：再生障碍性贫血。心电图、胸部Ｘ线片、肺功能检查均无异常。术前诊断：肝脏占位性病变，肝细胞性或血管源性恶性肿瘤待查，肝不典型局灶性结节状增生待查；再生障碍性贫血。
２ 术前讨论
孙泉主治医师：患者因间断肝区胀痛入院，既往再生障碍性贫血病史，入院完善各相关检查。超声、ＣＴ等影像学检查考虑肝右前叶巨大占位性病变，考虑恶性肿瘤可能，ＣＴ检查提示门静脉右前支显示欠清晰，相关检查未见明确手术禁忌证，具备手术指征。
袁强副主任医师：患者影像学检查提示肝右叶巨大占位性病变，结合患者症状与病变侵及肝脏包膜，目前影像学检查尚不能对其病变定性，考虑存在恶性肿瘤可能。虽然患者不符合原发性肝癌流行病学特点，但其长期服用免疫抑制剂及调节激素药物，故不能排除药物应用致肝脏肿瘤发生可能。ＣＴ检查提示病变位于肝右前叶，肝动脉期及门静脉期可见明显强化，且强化不均匀，其内见类结节灶，平衡期呈相对略低密度灶，门静脉右前支显影欠佳，不排除受累可能。如为恶性肿瘤，手术应切除肝右叶方能达到根治目的。患者无基础肝脏疾病，施行肝右叶切除术后发生小肝综合征风险较低，具备手术适应证，无明确禁忌证，可限期行肝右叶切除术。
王毅*主任医师：青少年发生肝脏恶性肿瘤比例较低，在西方国家，原发性肝脏肿瘤约占儿童恶性肿瘤的１．１％，以肝母细胞瘤（５７．８％）、肝癌（３３．４％）及肉瘤（８．８％）常见［１－２］。该患者发病年龄、实验室检查以及影像学检查不符合上述恶性肿瘤表现，亦不符合典型血管瘤、肝局灶性结节状增生表现，目前诊断尚不明确。穿刺活组织检查为潜在确诊检查方法，但该例肝脏病变为富血供表现，且不能排除血管源性恶性肿瘤，故穿刺可能诱发出血或针道转移等并发症，应慎重进行。病变影像学检查有所增大，且存在腹痛症状，故建议行手术切除，可兼具治疗及诊断。因肿瘤与门静脉右支关系密切，考虑到病变存在恶性肿瘤可能，如预留足够阴性切缘应行右半肝切除术，患者术前肝功能及心肺功能等评估无明确手术及麻醉禁忌证，故应限期行手术治疗。
３ 手术治疗
２０１４年４月３０日，患者在全身麻醉下行肝右叶切除联合胆囊切除术。术中腹腔未见积液及瘤性病变，肝色红润，质地柔软，边缘锐利，肝右前叶可见一大小约１２．０ｃｍ×１０．０ｃｍ×１０．０ｃｍ质地略韧肿瘤，位于肝Ⅴ、Ⅵ段之间，胆囊大小、形态正常，肝门区及干十二指肠韧带无肿大淋巴结。术中超声检查显示肝右前叶巨大肿瘤挤压门静脉右前支致其几乎闭塞，考虑肿瘤与门静脉关系密切，为避免游离肝脏压迫肿瘤导致血行转移。故采取前入路行肝右叶切除联合胆囊切除术。手术过程顺利，手术时间为２２８ｍｉｎ，术中出血量为４００ｍＬ。切除肿瘤呈多结节融合状，剖面棕*色，质地柔软，部分结节内可见陈旧性出血（图３）。术后病理学检查：肝右叶肿瘤可见血池形成，血池由肝组织分割，并可见肝窦明显扩张、充血，血池腔边缘未见血管内皮衬附；肝细胞轻度嗜碱性，条索状排列，呈腺瘤样增生，其检查结果为肝紫癜伴肝细胞腺瘤样增生（图４）。免疫组织化学染色检测显示：ＣＤ３４阳性区域血池周围残存毛细血管，血池的腔缘无血管内皮衬附（图５）。胆囊及肝脏切缘未见病灶侵及；慢性胆囊炎。患者术后恢复顺利，术后第２天进半流质饮食，第３天拔除引流管，第１０天出院。术后停用达那唑及环孢素并改用再造生血片治疗再生障碍性贫血。术后随访至２０１４年１０月２０日，未见复发。
４ 术后总结
王毅*主任医师：肝紫癜病为罕见的肝脏血管疾病，Ｗａｇｎｅｒ于１８６１年通过尸检首先以“ｐｅｌｉｏｓ”描述该病，Ｓｃｈｏｅｎｌａｎｋ于１９１６年通过肝脏活组织检查命名为肝紫癜病［３］。该病主要表现为肝切除或活组织检查标本中见大小不等的含血囊泡。国外报道该病以成人多见，偶有儿童患病报道［４］。无性别趋向，但目前国内报道该病女性较男性多见，男女发病比例为８∶１４［５］。目前报道均为散发病例，无家族聚集倾向。病因尚不明确，可能与药物中*、感染及自身免疫因素相关，尤其与服用含α羟基的类固醇激素以及含巯基嘌呤的免疫抑制药物相关［６］。发病机制存多种假说，可总结为血管先天发育异常或致病因素导致的肝窦破坏、局部含血囊腔形成有关［７］。本例患者有长期服用达那唑及环孢素用药史。环孢素为免疫抑制剂。达那唑为促性腺激素抑制药，通过抑制垂体卵巢轴减少雌激素的产生，该药由肝代谢，肾脏排泄，代谢产物为ａ羟甲基乙炔睾酮和乙炔睾酮两种雄性激素。故患者体格检查时发现第二性征发育不良以及闭经等临床表现。据此推测本例患者肝紫癜病的发生可能与长期使用达那唑及环孢素密切相关。
肝紫癜病临床分为局灶型和弥漫型。局灶型患者缺乏特异性临床表现，多数患者无临床症状，常于健康体检时发现，少数患者可表现为腹胀、乏力、食欲减退、消瘦等不典型消化道症状。亦有患者病灶合并破裂出血导致急腹症、失血性休克的报道［８－９］。弥漫型患者在病程晚期可合并肝硬化、肝衰竭、肝性脑病等相关临床表现。肝紫癜病影像学表现缺乏特异性，增强ＣＴ检查病变可表现为“离心性”或“向心性”强化［１０－１１］。ＭＲＩ检查主要表现取决于病变内出血所处时期，不同时期血液成分不同导致ＭＲＩ表现不同［１２－１３］。由于该病的临床特点不典型导致其诊断困难、误诊率高，疾病多由手术或活组织病理学检查确诊。亦有将肝紫癜病误诊为恶性肿瘤而行手术切除的报道［１４］。该病需与原发性肝癌、肝转移瘤、肝局灶性结节状增生、肝腺瘤、肝血管瘤等肝脏良、恶性肿瘤相鉴别［１５－１７］。本例患者术前临床症状仅表现为肝区胀痛，实验室和影像学检查均不能明确占位性病变性质，因其近期有增大趋势，故施行了手术治疗。
肝紫癜病主要治疗原则包括去除诱因、对症治疗，局限型可行手术切除，弥漫型且合并肝功能失代偿患者可行肝移植［１８］。国内报道的２２例患者中，１３例局灶型患者均接受手术切除，９例弥漫型患者中除１例接受肝移植术外，其余均接受保肝、对症等治疗；２２例患者中死亡３例，其中２例死于肝性脑病，１例死于肝衰竭［５］。本例患者施行手术治疗，术后恢复顺利。因考虑其发病机制与其长期服用免疫抑制剂和激素相关，故术后请血液科医师会诊后调整其用药，以降低患者术后复发风险。随访未见疾病复发。根据本例患者的诊断和治疗过程，对不典型的肝脏病变，结合其基础疾病及用药史应拓展临床诊断思维，考虑肝紫癜病的可能。
参考文献（略）
（收稿日期：２０１４-１１-２８）
（本文编辑：赵蕾）
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